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崔中光教授专访——如何根据凝血因子用量选择最合适的凝血因子规格?


重组人凝血因子是国内外指南推荐的血友病患者替代治疗的首选用药。凝血因子的用量与患者的出血情况、体重情况等多种因素相关。临床应如何评估凝血因子用量?如何合理选择合适的凝血因子规格?友爱在线特连线青岛大学医学院附属医院血液科崔中光教授,请他详细讲解相关临床经验。


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➤青岛大学附属医院平度院区血液科主任

➤青岛大学附属医院血液科副主任

➤山东省老年医学学会血液病专业常务委员

➤山东省医学会血液分会委员

➤山东省中西医结合协会血液分会委员

➤山东省医师协会血液分会委员

➤青岛市医学会血液分会副主任委员

➤青岛市淋巴瘤放化疗协会副主任委员

➤青岛市血友病MDT组长。      

➤从事临床工作26年

➤具有扎实的内科血液病专业理论知识和丰富的临床诊疗经验

➤擅长出血性疾病、血小板减少性疾病、血液系统恶性疾病(急慢性白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、骨髓异常增生综合征)、贫血性疾病(再生障碍性贫血、溶血性贫血等)诊断治疗

➤近几年在国内外杂志发表论文30余篇

➤20多篇被SCI、MEDLINE、CA收录

➤参编著作3部

➤完成省级科研成果鉴定3项

➤在研省级自然基金课题2项

➤获省级科技进步3等奖1项



Q1血友病患者使用重组人凝血因子的具体用量,主要跟哪些因素相关?

A1:血友病患者使用重组人凝血因子进行凝血因子的补充,其具体用量主要与出血的严重程度、出血部位、患者基础凝血因子水平及患者的体重有关。血友病患者根据其体内因子活性水平可分为轻型(因子活性水平>5-40IU/dL)、中间型(因子活性水平1-5IU/dL)和重型(<1IU/dL)。


举例说明患者凝血因子用量计算方式:若一名重型血友病患者发生关节肌肉出血,需将其体内凝血因子水平提高至正常人的40-60%,此时每公斤体重需要20-30IU凝血因子才可将患者体内凝血因子提高至期望水平;若该患者为严重出血,如危机生命的咽喉、中枢神经系统出血,此时需将患者体内凝血因子水平提高至正常人的80-90%,则患者每公斤体重需要40-50IU凝血因子。



临床较常用的重组人凝血因子剂量计算公式:


● 凝血因子VIII需要剂量(IU):

n 体重(kg) × 因子Ⅷ期望升高值(IU/dL或%)× 0.5 [(IU/kg)/(IU/dL)]


● 凝血因子IX需要剂量(IU):

n 成人(≥15岁)=体重(kg) × 因子IX期望升高值(IU/dL或%)× 1.3 [(IU/kg)/(IU/dL)]

n 儿童(<15岁)=体重(kg) × 因子IX期望升高值(IU/dL或%)× 1.4 [(IU/kg)/(IU/dL)]



Q2血友病患者预防治疗和按需治疗,其凝血因子用量有何不同?

A2:血友病患者根据替代治疗的频次和使用时间可以分为按需治疗和预防治疗。按需治疗即发生出血后进行治疗,而预防治疗即在未发生出血时,按照一定规律给予患者进行凝血因子输注。若患者已发生出血再进行治疗,那么出血相关的关节等损伤已出现,甚至难以逆转。而预防治疗是血友病规范治疗的重要组成部分,是以维持正常关节和肌肉功能为目标的治疗。

   

按需治疗每次发生出血后凝血因子用量较大,而预防治疗每周固定时间进行使用凝血因子,每次用量较小。预防治疗的总体凝血因子用量稍多于按需治疗,但预防治疗可以大大降低血友病患者出血发生率,保护其关节、肌肉功能,使患者可以正常地工作、生活,尤其是对于儿童患者,预防治疗具有重大意义。


Q3目前主流重组凝血因子产品的规格有哪些?如何根据患者的情况合理选择凝血因子的规格?

A3:重组人凝血因子的剂型主要有250IU、500IU、1000IU、2000IU,选择凝血因子剂型应考虑用量足、不浪费、减少注射次数、使用便捷等因素。根据患者体重、出血类型、严重程度计算患者所需凝血因子用量,选择合适的凝血因子规格。例如,体重较轻的婴儿可选择250IU的剂型。而成年患者在发生严重出血时,可能需要4000-5000IU凝血因子,此时应选择2000IU剂型。