Q1.  血友病患者骨科围手术期有何特殊注意事项？

A1.血友病患者自幼即出现关节和肌肉的反复出血，其关节功能、肌肉状况均与普通患者不同。对血友病患者的术前评估非常重要，评估指标包括体内凝血因子水平、抑制物水平，根据相关指标制定合理的凝血因子补充方案。此外还需进行骨科专科评估，包括关节活动度、关节周围肌肉的弹性和肌肉量，这些指标均会对术中关节周围软组织松解、手术操作程序的制定产生影响，且对术后功能恢复具有重要意义。

Q2.血友病骨科围手术期血液学检测应检测哪些指标？

A2.血友病骨科术前需检测血常规、凝血因子活性（VIII因子和IX因子）、凝血功能（APTT、DIC等）、抑制物水平，根据患者凝血功能、凝血因子水平、抑制物水平制定凝血因子每次用量以及用药周期，并有助于对患者凝血因子用量进行精确调整。在患者手术当天和术后前三天，每日需检测3-4次凝血因子活性，以全面了解患者术后体内凝血因子波动情况，以保证患者体内凝血因子处于较平稳的水平。

Q3.血友病患者骨科围手术期凝血因子应如何选择？

A3.血友病 A首选基因重组因子Ⅷ制剂或血浆源性因子Ⅷ浓缩物，其次是冷沉淀或新鲜冰冻血浆；血友病 B首选基因重组因子Ⅸ制剂，其次是凝血酶原复合物浓缩物或新鲜冰冻血浆。任何手术均应首选基因重组凝血因子，尤其是大手术。基因重组的凝血因子半衰期更稳定，不容易产生抑制物，且可将病毒感染风险降至最低，围手术期使用更安全。

Q4.血友病患者骨科手术后应如何进行功能锻炼？

A4.功能锻炼对于需骨科手术的血友病患者非常重要。功能锻炼的目标是使肢体功能的完全恢复，或最大限度接近术前功能状态，日常生活活动能力明显改善。患者开始锻炼的时机需尽早。在术前即需教育患者学会主动肌肉收缩锻炼，尤其是伸肌的收缩锻炼，如接受膝关节手术的患者需在术前学会伸膝动作，即股四头肌的收缩锻炼。术后开始锻炼需尽快，如膝关节手术的患者术后当天即开始进行主动直腿伸膝动作，髋关节手术的患者术后则进行屈髋锻炼，屈髋后尽量保持较长时间的稳定，同时做髋外展和伸膝直腿抬高的动作。功能锻炼需保证足够长时间和频率，在凝血因子水平足够的情况下，每小时均应进行功能锻炼，使肌肉能够更好地恢复，关节获得更好的功能。