Q:血友病患者规范化治疗的总体原则？

A:友病是一种 X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，患者年龄跨度很大，从婴儿成年人均可发病。血友病在确诊后，应该根据患者的出血的轻、中、重度，进行分层治疗。血友病的治疗主要为血制品或凝血因子的替代治疗，根据替代治疗的频次可以分为按需治疗和预防治疗。按需治疗是指在出血后给与血制品或者凝血因子，而预防治疗是指在没有出血的情况下，给与患者一定频率的凝血因子。预防治疗是血友病规范治疗的重要组成部分，是以维持正常关节和肌肉功能为目标的治疗。患者应该尽可能的进行规范的预防治疗，以保护患者的关节功能，减少出血，减少残疾的发生。

Q:我国血友病规范化治疗现状如何？

A:我国血友病规范化诊疗现状还十分不足。首先，我国的诊断率比较低，我国预计血友病患者应达13万，而目前注册的血友病患者数仅14000多人，所以真正诊断的患者仅有十分之一。同时，我国前来就诊治疗的患者率也比较低，尤其是进行预防治疗的患者数量更少。与世界其他国家相比，我国每个治疗的患者所使用的VIII、IX因子的剂量也处于很低的水平，在世界排名非常靠后。很多患者直到关节畸形才前来就诊。因此由于我国诊断率低、就诊晚、规范化治疗不足导致我国血友病患者的致残率特别高，这是十分令人痛心的。

Q:疫情期间，血友病患者预防治疗应该如何实施和合理调整？

A:疫情期间，患者至医院就诊面临困难。但是血友病患者的出血仍然不容忽视，在进行预防治疗的患者应该继续规范的进行预防治疗。而平时按需治疗的患者，在发生出血情况时，也应该在做好防护措施的情况下至医院及时进行按需治疗。疫情期间面对特殊情况，可以采用以下方法维持规范的预防治疗：1. 借助网上平台，现在很多医院都有线上平台，可以借助这些平台跟专科医生进行咨询。通过预约到专科门诊配药，目前很多医院还是可以实现的。2. 现阶段也推出了新政策，允许进行“长处方”配药，如果患者可以自己在家注射，则可以比较好的维持预防治疗。如果无法自行注射，一些社区医院甚至可以上门给患者打针，解决了患者很大的难题。

Q:疫情期间，血友病患者按需治疗的实施是否需要调整？

A:疫情期间，对于平时按需治疗的患者来说，发生出血后仍然需要高度重视，及时止血。在做好防护措施的情况下，至医院进行止血治疗。因此在这特殊时期，尤其呼吁患者应该尽可能进行预防治疗，减少出血事件的发生，避免至医院的繁琐流程和感染的风险，最大程度的减少出血，保护肢体功能。

--本文经由钱申贤教授审核--