闫振宇教授专访

血友病B需要止血治疗时，需要打多少凝血因子？

替代治疗是血友病B的主要治疗方式。实施替代治疗时具体凝血因子用量的使用剂量与多种因素有关。影响凝血因子用量的主要因素有哪些？进行按需或预防治疗时使用的因子剂量是否相同？友爱在线特连线华北理工大学附属医院血液科闫振宇教授，就使用凝血因子治疗血友病B的问题进行讲解

Q1:对于血友病B患者，血源性和重组人凝血因子应该如何选择？

A1:目前血友病B的治疗仍以替代治疗为主，国内治疗血友病B的主要药物是重组人凝血因子IX和血浆来源的凝血酶原复合物（PCC）。未来可能还会有血源性的IX因子。

凝血酶原复合物含有凝血因子II、VII、IX、X四种凝血因子，输入凝血酶原复合物后，患者体内除IX因子之外的其他因子浓度随之上升，可能增加血栓形成的风险，临床需警惕；血源性产品虽经过病毒灭活，但是仍然存在一定的病毒感染风险。而重组人凝血因子IX是纯IX因子，相对来说血栓形成风险更小，同时由于其生产过程中不含任何血源性成份，因此最大程度地降低了病毒感染风险。

另外，重组因子使用、运输、存放均更为方便，患者可以实现家庭注射。因此从有效性、安全性和便捷性方面综合看来，血友病B患者应首选重组人凝血因子IX进行治疗。

Q2:血友病B患者使用重组人凝血因子的具体用量，主要跟哪些因素相关？

A2:血友病患者使用重组人凝血因子进行凝血因子的补充，其具体用量主要与出血的严重程度、出血部位、患者基础凝血因子水平及患者的体重有关。

血友病患者根据其体内因子活性水平可分为轻型（因子活性水平＞5-40IU/dL）、中间型（因子活性水平1-5IU/dL）和重型（＜1IU/dL）。每输注1 IU/kg体重的FⅨ可使体内FⅨ活性（FⅨ∶C）提高1％。

临床较常用的重组人凝血因子剂量计算公式：

n 成人（≥15岁）=体重(kg) × 因子IX期望升高值（IU/dL或%）× 1.3 [(IU/kg)/(IU/dL)]

n 儿童（＜15岁）=体重(kg) × 因子IX期望升高值（IU/dL或%）× 1.4 [(IU/kg)/(IU/dL)]

发生出血事件和手术时，可参考下表使用重组人凝血因子IX：